Что такое эндокардит Леффлера

Эозинофилия, активный кардит и полиорганное поражение было описано учёным В. Леффлером в середине 30-х годов 20-го века. Эндокардит Леффлера отличается развитием эозинофильного миокардита, эндомикардиального фиброза.

Проявляется клинически в виде тромбоэмболии и острой сердечной недостаточности. Рестриктивные кардиомиопатии – это группа заболеваний, к которой относятся: эндомикардиальный фиброз и эндокардит Леффлера (фибропластический эндокардит).

Эозинофильная инфильтрация сердечной мышцы и сосудов практически не проявляется какими-либо симптомами при жизни. Чаще всего болезнь выявляют случайно при обследовании или диагностируют во время вскрытия.

  • Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
  • Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
  • Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту!
  • Здоровья Вам и Вашим близким!

Встречаются данные заболевания очень редко, преимущественно у африканских иммигрантов, азиатов или людей, живущих в Южной Америке.

Нет точных статистических данных о болезни, но известно, что она одинаково часто поражает людей разного возраста, преимущественно детей и здоровых мужчин.

Механизм поражения

Эндокардит Леффлера отличается тремя стадиями поражения эндокарда и миокарда, схожие с развитием эндомикардиального фиброза. При этом фиброзная стадия фибропластического эндокардита схожа с эндомикардиальным фиброзом, проявления которого более лёгкие, чем у эндокардита Леффлера.

Главная роль в патологическом повреждении сердца отводится эозинофилам. В норме эозинофилы (лейкоциты) не способны навредить организму, но подвергаясь дегрануляции особыми частичками, покрытыми иммуноглобулинами G и комплементом гуморального иммунитета.

При разрушении лейкоцитов происходит высвобождение катионных белков, которые становятся причиной повреждения эндокарда. Большая численность эозинофилов, накопившаяся в миокарде, начинает выделять содержащуюся составляющую своих гранул, оказывая токсический эффект на сердце.

Катионные белки также способны повысить свёртываемость крови, приведя к развитию тромбообразования.

На возникновение воспалительной реакции в миокарде и эндокарде влияют эозинофилы, как установили путём многочисленных исследований. Исходя из этого, фибропластический эндокардит Леффлера можно отнести к заболеваниям кровеносной системы, природа которых не установлена.

При этом общее количество эозинофилов, накапливаемых в сердце, не влияют на его поражение. Главную роль в возникновении патологических изменений в сердце отводится активированным клеткам, подвёргшимся разрушениям и клеточной дистрофии.

Повышенное содержание эозинофилов в крови (если они не подвергаются дегрануляции), не способно оказывать повреждающее воздействие на мио- и эндокард.

Клиническая картина эндокардита Леффлера

Клиническая картина

Каждая из стадий эндокардита Леффлера имеет свою клиническую картину:

Ранняя стадия Ранняя стадия или, как её ещё называют, некротическая стадия, проявляется в виде:

  • Гипреэозинофилии. Характерной симптоматикой является болевые ощущения в груди, лихорадка, гипергидроз, увеличение лимфы и селезёнки.
  • Острого кардита. Проявляется в виде повышенной потери массы тела, вплоть до анорексии, кашля, лёгочного инфильтрата, поражений кожного покрова и глазной сетчатки, клапанной несостоятельности, бивентрикулярной недостаточности.
Тромботическая стадия При тромботической стадии характерными проявлениями являются тромботические эмболы. Проявляется патология в виде образования тромбов в селезёнке, почках и т.д.
Поздняя (фибротическая) стадия Проявляется в виде рестриктивной кардиомиопатии, при которой происходит повреждение клапанов, сердечная недостаточность правого и левого желудочков.

Диагностика

Диагностика проводится на основании жалоб и симптомов пациента, с проведением всех необходимых процедур, включая сбор анамнеза, проведение ЭКГ и эхокардиографии:

Осмотр больного
  • Клиническая картина эндокардита Леффлера определяется по признаку сердечной недостаточности, которая быстро прогрессирует и сопровождается аритмией. У детей можно встретить значительное увеличение сердца, при этом без проявления сердечной недостаточности.
  • Также наблюдается нарушение функции митрального клапана. Тромбоэмболия, носящая системный характер, имеет неврологические проявления и почечную дисфункцию.
  • Диагноз на начальной стадии заболевания затруднен, пока нем происходят характерные поражения сердца. Рестриктивная кардиомиопатия схожа по симптомам с констриктивным перикардитом, который проявляется в виде фиброзного сдавливания сердца, цианоз кожи, склеротических поражений плевры и окружающих органов.
  • Происходит несостоятельность закрытия клапана аорты.
ЭКГ
  • При проведении электрокардиограммы, можно увидеть признаки неспецифических изменений зубца Т и отрезка кривой ЭКГ (сегмента ST). Неспецифические признаки также проявляются в виде псевдоинфаркта и отклонений электрической оси в левую сторону.
  • Обязательно проявляется аритмия, в частности мерцательная (фибрилляция предсердий), при которой происходят бесконтрольные подёргивания предсердий, фибрилляция отдельных групп мышечных волокон.
  • На ЭКГ также можно наблюдать острый инфаркт миокарда.
ЭхоКГ При эхокардиографической диагностике, эндокардит Леффлера проявляется рестриктивным паттерном наполнения и сохранением левожелудочковой систолической функции.Также при проведении процедуры фибропластический эндокардит имеет проявления, в виде:

  • локального утолщения стенки желудочка (левого), нарушение функциональности митрального клапана;
  • тромбообразование в верхушке левого желудочка;
  • выделение большого количества жидкости с атриовентрикулярных клапанов.
Дополнительные методы
  • В качестве дополнительных методов диагностики проводится анализ крови, в котором при эндокардите Леффлера будет повышенное количество эозинофилов. Сама по себе эозинофилия не является признаком фибропластического эндокардита, но в совокупности с другими проявлениями болезни, можно судить о патологическом процессе в организме.
  • При эндомикардиальной биопсии диагноз, как правило, подтверждается с высоким процентом вероятности, но бывают и отрицательные результаты, которые часто бывают при очаговом эндокардите. Также проводится цитогенетическое исследование и молекулярный анализ.

Прогноз эндокардита Леффлера

Лечение эндокардита Леффлера

Лечение эндокардита Леффлера возможно с помощью следующих методов:

Медикаментозная терапия
  • проводят с помощью мочегонных средств, препаратов наперстянки, антикоагулянтов и ингибиторов ангиотензипревращающего фермента;
  • восстановление повреждённых органов и тканей возможно с использованием иматиниба, глюкокортикоиды применяют при остром миокардите;
  • для повышения иммунной системы организма назначают цитостатические иммуносупрессанты (гидроксимочевина и глюкокортикоиды);
  • также используется интерферон, который, вместе с другими препаратами, укрепляющими иммунную систему, повышает шансы больного на жизнь.
Хирургическое вмешательство Выполняется резекция поражённого клапана и пластика антриовентрикулярных клапанов.

Прогноз заболевания не самый положительный, особенно у детей, среди которых смертность в результате болезни очень высокая.

На ту же тему
Поделитесь своим мнением
Для оформления сообщений Вы можете использовать следующие тэги:
<a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>

Сердечно-сосудистые заболевания © 2018 ·   Войти   · Все права защищены Наверх