Особенности кардиомиопатии новорожденных

Кардиомиопатия новорожденных – невоспалительные и неишемические поражения сердечной мышцы, приводящие к нарушению работы сердца (его способности к сокращению и расслаблению).

Проявляться заболевание начинает уже в младенческом возрасте, нередко развивается стремительно и может привести к печальным последствиям, вплоть до летального исхода.

Этиология

Наличие у новорожденного кардиомиопатии свидетельствует о появлении дефектов в развитии миокарда еще задолго до рождения ребенка на свет.

  • Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
  • Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
  • Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту!
  • Здоровья Вам и Вашим близким!

В большинстве случаев причины появления пороков остаются неизвестными, однако есть ряд факторов, способных вызвать подобные нарушения:

  • Возрастает риск кардиомиопатических нарушений у ребенка, мать которого страдает сахарным диабетом.
  • У младенца сердечная деятельность может быть нарушена при метаболических расстройствах или фиброэластозе миокарда.
  • Если какой-либо близкий родственник ребенка страдает кардиомиопатией, генетические отклонения могут стать причиной возникновения аномалий в сократительных белках миокарда и у младенца. При генетических мутациях сердечная мышца перестает сокращаться должным образом.
Сердечная недостаточность у новорожденных

Нарушения в работе сердца негативно сказываются на всей системе кровообращения новорожденного, и у него начинают развиваться симптомы сердечной недостаточности

Классификация

Кардиомиопатии новорожденных неясного генеза можно разделить на три большие группы:

Дилатационные
  • Одной из наиболее часто встречающихся форм кардиомиопатии является дилятационная. Этим видом кардиомиопатии страдают люди вне зависимости от возраста и места проживания.
  • При дилятационной кардиомиопатии у новорожденного отмечается аномалия миокарда, при которой сильно расширены полости сердца.
  • Снижается сократительная способность миокарда, что приводит к застойной сердечной недостаточности. Часто такое заболевание имеет неутешительные прогнозы даже при проводимом лечении.

Дилатационная кардиомиопатия развивается при нарушениях систолической и диастолической функций миокарда, повреждаются кардиомиоциты, формируется заместительный фиброз под действием таких факторов, как:

  • токсические вещества;
  • клетки воспаления;
  • патогенные вирусы;
  • аутоантитела.

Согласно статистике дилатационной кардиомиопатией страдают 5-10 детей из 100 000 человек. Более подвержена заболеванию мужская половина человечества (62-88% больных – мальчики).

Рестриктивные
  • Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) связана с существенными нарушениями диастолической функции сердца, при которых уменьшается растяжимость стенок желудочков, и возникают застои в большом и малом круге кровообращения.
  • При разрастании в миокарде фиброзной ткани появляется воспалительный процесс, что приводит к нарушениям в его функционировании, наблюдается резкое утолщение эндокарда.
  • Часто в эндомиокарде кроме фиброзных изменений появляются и тромботические (в полых сердечных пространствах). В крови увеличивается число эозинофилов, развивается диффузная эозинофильная инфильтрация миокарда сердца и других внутренних органов.
  • К заболеваниям в данной области относят эндомиокардиальный фиброз Дэвиса и париетальный фибропластический эозинофильный эндокардит Леффлера. Эти болезни в последнее время ученые определяют как разные стадии одного и того же заболевания.

Морфологические изменения при рестриктивной форме кардиомиопатии происходят из-за аномальных эозинофилов, которые оказывают на кардиомиоциты токсическое воздействие. Ристриктивная кардиомиопатия имеет три стадии:

  1. Некротическая стадия.
  2. Тромботическая стадия.
  3. Фибротическая стадия.

Такой вид кардиомиопатии в большинстве случаев поражает жителей тропических стран.

Гипертрофические Гипертрофическая кардиомиопатия у новорожденных отличается следующими критериями:

  • очаговая либо диффузная гипертрофия желудочка (желудочков), часто асимметрична;
  • в гипертрофический порцесс вовлечена межжелудочная перегородка;
  • объем левого желудочка может быть уменьшен при нормальной или увеличенной контрактильности миокарда;
  • диастолическая функция значительно снижена.

Причины и этиология:

  • Заболевание распространено среди детей и молодых людей, ему подвержены примерно каждые два человека из тысячи.
  • Точная частота заболеваемости гипертрофической кардиомиопатией новорожденных не установлена из-за значительного количества случаев бессимптомного течения болезни.
  • Согласно статистике у 6 больных из 7 случаев симптомы отсутствовали.
  • Ученые говорят, что гипертрофическая кардиомиопатия у новорожденных является наследственным заболеванием, либо вызвана случайными мутациями генов.
  • Доказано, что мужской пол чаще страдает от гипертрофической кардиомиопатии.

Клиническая картина

Все виды кардиомиопатий имеют схожие клинические проявления, но различные механизмы развития:

Дилятационная кардиомиопатия
  • Дилятационную кардиомиопатию отличает нестандартно большая вместимость камер сердца, истончение его стенок, полноценные сокращения сердца не производятся.
  • Из желудочков в сосуды поступает только малое количество крови, остаток застаивается внутри желудочка.
  • При дилятационной кардиомиопатии клиническая картина может варьироваться в зависимости от степени недостаточности кровообращения. Ранние этапы болезни обычно проходят бессимптомно, дети жалоб не имеют. Заболевание может быть выявлено случайно при проведении ЭКГ на профилактическом осмотре.
  • Диагностические процедуры включает в себя сбор анамнеза, клинические и лабораторные исследования.

Наиболее информативными являются инструментальные исследования:

  • эхоКГ, ЭКГ;
  • рентген грудной клетки;
  • УЗИ внутренних органов;
  • холтеровское мониторирование.

На любом этапе диагностируется дилатационная кардиоиопатия достаточно сложно, так как не имеет специфических критериев. Определяют ее методом исключения: врачи исключают наличие иных заболеваний, способных привести к расширению полостей сердца и недостатку кровообращения.

Клиническая картина у больного ребенка может характеризоваться опасными эпизодами эмболии, способными привести больного к гибели.

Симптомы заболевания обычно сочетаются с другими пороками развития сердца и осложнениями, что приводит к быстрому прогрессированию болезни.

Рестриктивная форма При рестриктивной форме кардиомиопатии в основном поражается эндокард, что приводит к изменениям в диастолической (расслабляющей) функции сердца. Желудочки не наполняются в достаточной степени, нагрузка на миокард постоянно повышена.Клиническими проявлениями достаточно редкого заболевания – рестриктивная кардиомиопатия – являются:

Наличие данных симптомов указывает на наличие у новорожденного признаков сердечной недостаточности вследствие кардиомиопатии либо врожденных пороков сердца. Для более точной постановки диагноза проводится УЗИ сердца.

Гипертрофическая форма
  • При гипертрофической кардиомиопатии у новорожденных зачастую клиническая картина неспецифична.
  • Заболевание может протекать бессимптомно.
  • Внезапно может развиться тяжелое нарушение функционального состояния, иногда заканчивающееся гибелью больного.
  • Часто гипертрофическую кардиомиопатию у новорожденного ошибочно расценивают как иное сердечное заболевание из-за нерезко выраженных симптомов.
  • При данной форме кардиомиопатии миокард аномально утолщен.
  • Резкому уменьшению подвергаются желудочки сердца, но сам орган в объеме не увеличивается.
  • При сокращении сердца каждый раз выбрасывается слишком малое количество крови, что указывает на появление сердечной недостаточности.
  • При сильно суженном входе в желудочек заболевание быстро прогрессирует, приводя к чрезмерным нагрузкам на миокард. Возникает ишемия и дегенеративные изменения соответствующей локализации.
  • У детей первого года жизни заподозрить гипертрофическую кардиомиопатию возможно по признакам застойной сердечной недостаточности. Для постановки диагноза собирается анамнез, проводятся необходимые обследования.

Уточняется диагноз с помощью инструментальных методов, таких как:

  • ЭКГ;
  • двухмерная допплер-ЭхоКГ;
  • МРТ;
  • позитронно-эмиссионная томография.
Наследственный фактор при кардиомиопатии у новорожденных

Важно также обследовать родственников больного и выяснить информацию о наличии в семье внезапно умерших в молодом возрасте родственников

Лечение кардиомиопатии новорожденных

Дилатационная форма
  • Лечение дилатационной кардиомиопатии, несмотря на появление в последнее десятилетие новых взглядов на терапию заболевания, остается главным образом симптоматическим.
  • Кардиологи проводят профилактику и коррекцию проявлений дилатационной кардиомиопатии и ее осложнений, таких как тромбоэмболия, нарушение сердечного ритма и хроническая сердечная недостаточность.
  • При использовании стандартной терапии наблюдались случаи значительного улучшения состояния больных кардиомиопатией, однако прогноз в большинстве случаев остается серьезным.
  • В среднем после постановки диагноза больные живут 3-4 года, дети раннего возраста имеют наиболее высокую выживаемость.
Рестриктивная форма кардиомиопатии
  • Лечится также симптоматически.
  • Медикаментозная терапия проводится для снятия проявлений сердечной недостаточности.
  • Назначается прием ингибиторов АПФ, вазодилятаторов, диуретиков и, при необходимости, антиаритмических препаратов.
  • В первые месяцы жизни хирургическое лечение кардиомиопатии не используется.
  • В большинстве случаев больным требуется операция по пересадке сердца, которая является исключительно сложной при малом проценте выживаемости.
Гипертрофическая форма
  • Терапия гипертрофической кардиомиопатии у ребенка проводится симптоматически, принимаются препараты для уменьшения диастолической функции и гипердинамической функции левого желудочка.
  • Корректируются и устраняются нарушения сердечного ритма. При наличии показаний может быть принято решение о проведении хирургической операции, хотя этот метод считается слишком агрессивным при данной патологии.
  • При лечении кардиомиопатий обычно ограничивается поступление воды и электролитов. При перегрузке малого круга кровообращения назначаются диуретики.
  • Для усиления сократительной работы сердца применяют сердечные гликозиды (например, Дигоксин). При необходимости назначаются ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (АПФ) и ß-адреноблокаторы.
  • В тяжелых случаях больного ребенка полностью отстраняют от физических нагрузок, кормление производится через зонд, назначаются седативные препараты.
На ту же тему
Поделитесь своим мнением
Для оформления сообщений Вы можете использовать следующие тэги:
<a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>

Сердечно-сосудистые заболевания © 2018 ·   Войти   · Все права защищены Наверх