Что такое комплекс Эйзенменгера

Под комплексом Эйзенменгера в медицине на сегодняшний день понимается сложная сердечная патология, в которую вовлечены межжелудочковая перегородка, аорта, правый желудочек.

При этом в межжелудочковой перегородке отмечается наличие дефекта, правый желудочек имеет ярко выраженные признаки гипертрофии, а аорта располагается справа, что нетипично для нее.

Впервые эту сердечную патологию описал немецкий врач Эйзенменгер, и в его же честь она получила свое название.

  • Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
  • Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
  • Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту!
  • Здоровья Вам и Вашим близким!

Комплекс Эйзенменгера встречается среди врожденных пороков сердца не так уж и часто. Из всех регистрируемых пороков на его долю приходится всего около 4%. Эту сердечную патологию от тетрады Фалло отличает отсутствие сужения легочной артерии.

Стоит отметить, что комплекс Эйзенменгера и синдром с аналогичным названием – это несколько различные понятия. Для синдрома не обязательно характерны все признаки комплекса, но при этом обязательно присутствуют шунты между правыми и левыми отделами сердца.

Причины

На сегодняшний день точные факторы, влияющие на развитие комплекса Эйзенменгера, не установлены, однако считается, что они аналогичны причинам, вызывающим другие разновидности вороженных пороков сердца.

К возможным причинам относят:

  • влияние наследственности;
  • патологическое действие токсинов различного происхождения (употребление некоторых медицинских препаратов, курение, влияние экологии и др.);
  • инфекционные и вирусные заболевания, перенесенные матерью во время беременности.

Все симптомы патологии связаны с тем, что страдает гемодинамика при комплексе Эйзенменгера. Причем из-за сочетанности порока нарушения выявляются очень сильно.

Определение синдрома Эйзенменгера

Так, например, из-за дефекта в перегородке между желудочками в аорту в избытке попадает венозная кровь, в которой невелико содержание кислорода. Нередко при комплексе Эйзенменгера встречается не просто дефект перегородки между желудочками, а полное ее отсутствие.

Способствует попаданию в аорту крови с малым содержанием кислорода и неправильное ее расположение.

Характерным проявлением комплекса является также повышение давления в легочном круге кровообращения. Это происходит из-за спазма прекапилляров, который формируется в ответ на то, что в легочной артерии давление оказывается чрезмерно высоким (иногда даже превышает уровень давления в аорте).

Постоянная гипертензия в легочном круге кровообращения приводит к изменениям в стенках сосудов, из-за которых осложняется насыщение крови кислородом.

Комплекс проходит две основные стадии:

Белая стадия Сброс крови происходит из левого желудочка в правый, что не сопровождается развитием синюшности (цианоза).
Синяя стадия Сброс происходит в обратном направлении и сопровождается развитием цианоза.

Симптомы комплекса Эйзенменгера

На ранних стадиях развития комплекс Эйзенменгера не имеет клинических проявлений, и именно поэтому дети с этим врожденным пороком сердца на «белой» стадии ничем не отличаются от сверстников.

Когда белая стадия переходит в синюю, развиваются следующие клинические признаки патологии:

  • окраска кожных покровов становится синюшной;
  • появляется одышка сначала при физической нагрузке, а потом и в покое;
  • переносимость физических нагрузок резко снижается;
  • появляется чувство сердцебиения, на ЭКГ можно зарегистрировать аритмию;
  • появляются признаки стенокардии;
  • снижается порог утомляемости, пациента часто преследует чувство слабости.

Чтобы снизить одышку и облегчить себе дыхание, больные часто вынужденно сидят на корточках.

Также можно встретить следующие проявления комплекса Эйзенменгера:

  • приступы головных болей;
  • эпизоды кратковременной потери сознания;
  • появление кровотечения из носа;
  • приступы кровохарканья;
  • охриплость и быстрая утомляемость голоса;
  • изменения позвоночного столба и грудной клетки (появление «сердечного горба»);
  • изменение пальцев на руках по типу «барабанных палочек»;

Пациенты с комплексом Эйзенменгера часто переносят респираторные заболевания, такие как пневмонии и бронхиты.

Выживаемость пациентов без своевременного оказания помощи составляет 20-30 лет, а смерть происходит из-за сердечной недостаточности.

Синдром Эйзенменгера при беременности

Диагностика

Диагностику начинают с осмотра пациента, отмечая цианоз кожных покровов, изменения в грудной клетке, видимую пульсацию сердца.

При аускультации можно определить наличие систолических и диастолических шумов, которые объясняются анатомическими изменениями в строении сердца. Если врач испытывает сомнения относительно выслушиваемых шумов, то можно прибегнуть к фонокардиографии.

При пальпации грудной клетки определяется характерное дрожание, которое называют симптомом «кошачьего мурлыканья».

Из диагностических исследований используются следующие методики:

Рентгеноскопия легких Покажет изменение формы сердца, чрезмерное выпячивание легочной артерии, пульсирующие движения у корня легочной артерии.
ЭКГ Укажет, что есть признаки увеличения правого желудочка, также изменится зубец Р в отведениях II и III.
Зондирование сердечных полостей Позволит определить увеличение давления в легочной артерии.
Оценка газовой составляющей крови Будет видно, что к артериальной крови примешивается венозная.
Анализ крови при запущенной форме Покажет полицитемию.

В процессе диагностики важно отличить комплекс Эйзенменгера от других врожденных пороков сердца.

Классификация синдрома Эйзенменгера

Лечение

Лечение комплекса Эйзенменгера возможно только при помощи кардиохирургической операции. Даже при хирургическом вмешательстве прогноз благоприятен только в том случае, если еще не развились стойкие признаки повышения давления в малом круге кровообращения и цианоз.

При хирургическом вмешательстве хирург в первую очередь устраняет дефект, поразивший межжелудочковую перегородку. Также обязательно корректируют положение аорты, устраняя ее аномалию.

Поскольку возникает необходимость в перемещении аорты, это связано с необходимостью заменить аортальный клапан, который в большинстве случаев повреждается во время оперативного вмешательства.

Оперативное вмешательство по поводу комплекса Эйзенменгера – сложная процедура, которая часто заканчивается смертью пациента на операционном столе.

Если риски чрезмерно высоки, то врачи могут принять решение о проведении оперативного вмешательства паллиативного типа. Его суть в сужении легочной артерии при помощи специальной манжеты. Подобная операция помогает облегчить симптомы патологии, но не решает основную проблему, лишь откладывая обострение заболевания.

Для устранения патологии совсем не используется медикаментозное лечение, так как лекарства уже не могут повлиять на анатомические дефекты, их устранение возможно только с помощью хирургического вмешательства.

Медикаментозное лечение полезно при подготовке пациента к оперативному вмешательству. С его помощью облегчают основные симптомы болезни, частично устраняют аритмии и симптоматику сердечной недостаточности.

Также медикаменты применяются врачами в том случае, если оперативное вмешательство не может проводиться, но тогда терапия носит скорее паллиативный характер.

Прогноз

Комплекс Эйзенменгера часто сопровождается такими осложнениями, как:

  • эндокардит бактериального происхождения;
  • кровотечения легочного происхождения;
  • тромбоэмболии;
  • инфарктное поражение легких.

Прогноз также во многом зависит от стадии заболевания. Так, при своевременно оказанной помощи на белой стадии выживаемость остается удовлетворительной.

Если комплекс диагностируется и начинает лечиться уже после перехода в синюю стадию, то продолжительность жизни этих пациентов редко превышает 10 лет даже при лечении.

Общая средняя продолжительность жизни пациентов с этим диагнозом составляет около 20-30 лет.

Наличие у женщины комплекса Эйзенменгера – это всегда необходимость прерывать беременность, так как высок риск гибели матери в процессе родоразрешения.

При отказе от прерывания беременности большинство случаев оканчивается либо преждевременными родами, либо самопроизвольным выкидышем. Случаев, когда женщины с комплексом Эйзенменгера благополучно проходили период гестации, очень мало в медицинской практике.

На ту же тему
Поделитесь своим мнением
Для оформления сообщений Вы можете использовать следующие тэги:
<a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>

Сердечно-сосудистые заболевания © 2018 ·   Войти   · Все права защищены Наверх