Что такое пентада Кантрелла

Врожденная аномалия развития органов возникает в период внутриутробного развития плода.

В последнее время все чаще врачи сталкиваются в своей практике с различного рода пороками сердца у новорожденных детей.

Однако одним из самых редких видов врожденной патологии у плода является синдром пентада Кантрелла.

  • Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
  • Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
  • Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту!
  • Здоровья Вам и Вашим близким!

Описание патологии

Пентада Кантрелла – довольно редкое врожденное заболевание сердца, которое встречается лишь в пяти случаях на миллион.

Данный порок характерен аномальным развитием таких областей как:

  • грудина;
  • передняя брюшная стенка;
  • диафрагма;
  • перикард;
  • сердце.

Внешне заболевание определяется смешением сердца и сопровождается эктопией органа, который заметно опущен и выступает относительно грудной клетки.

Причины

На сегодняшний день врачами до конца не изучены причины возникновения синдрома Кантрелла.

Известно только, что в промежутке с 14 по 18 день после оплодотворения сегмент мезодермы начинает развиваться с нарушениями. Это провоцирует неполное слияние первичных тяжей и не позволяет брюшной стенке правильно сращиваться.

К таким нарушениям относят:

  • трисомии 13 и 18 хромосом;
  • синдром Тернера;
  • Х-сцепленное рецессивное наследование.

Фото синдрома пентады Кантрелла

Специалисты также не исключают иных факторов, которые также могут пагубно влиять на развитие плода и спровоцировать аномалию:

  • радиоактивное излучение;
  • воздействие токсинов и тяжелых металлов;
  • прием наркотических средств;
  • употребление алкоголя.

Синдром пентада Кантрелла не редко связывают изменениями структуры хромосом или их количеством.

Симптомы

Основными симптомами при проведении диагностики патологии являются дефекты Омфалоцеле. Грыжа пупочного канатика характеризуется неправильным расположением органов в брюшине, которые, находясь в грыжевом мешке, выступают из нее.

Явными признаками развития синдрома Кантрелла считаются:

  • дефект в области нижней трети грудины;
  • срединный надпупочный дефект;
  • мечевидный отросток отсутствует;
  • расщепление грудины.

Более чем в 50% случаев при выявлении заболевания характерны признаки дефекта развития диафрагмы. Также нередко при диагностике данной патологии у больных не находят диафрагмального сегмента перикарда.

Аномальное развитие сердца у новорожденных сопровождается эктопией органа, при которой его положение находится вне грудной клетки, а именно в области раскола, шеи или брюшной полости.

Во всех случаях без исключений специалист диагностирует интракардиальные шумы и патологию межжелудочковой перегородки, которая характеризуется наличием отверстия в стенке между правым и левым желудочками.

Около половины случаев заболевания диагностируется по признаку дефекта межпредсердной перегородки. Пятая часть всех симптомов приходится на тетрада Фалло и выпячивание желудочка.

При врожденной патологии сердца специалисты часто обнаруживают различные проявления отклонений ЦНС, включающих:

Гидроцефалия Чрезмерное накопление жидкости в области головного мозга.
Краниошизис Дефект закрытия переднего нейропора.
Энцефалоцеле Черепно-мозговая грыжа.

Пациенты с синдромом пентада Кантрелла нередко появляются на свет с явно выраженными дефектами или полным отсутствием конечностей. Кроме того могут наблюдаться аномалии плечевого пояса, голеней, дефекты «заячья губа» или «волчья пасть».

Заболевание негативно влияет на органы ЖКТ. Возможен патологический процесс развития селезенки и желчного пузыря, который может либо иметь какие-то аномалии, либо совсем отсутствовать.

Формы

Синдром пентада Кантрелла определяют по нескольким критериям, включающим отклонения в развитии брюшной стенки и грудины. Также заболевание сопровождается аномалиями внутри сердца.

В случае, если диагностика выявила не все признаки синдрома, то принято считать форму заболевания неполной. Такая форма течения болезни дает больше шансов удачного проведения лечение, нежели полная форма.

Однако в большинстве случаев у детей с данным видом заболевания наблюдается множество поражений сердца и иных органов, которые прогнозируют неутешительный диагноз.

Даже если ребенка удается спасти, то в любом случае его дальнейшая жизнь обречена. Такому пациенту требуется постоянный и внимательный уход, при отсутствии которого он может умереть, не дожив до юношеских лет.

Диагностика

Диагностику синдрома пентада Кантрелла проводят путем УЗИ исследования. Специалистом может быть обнаружено большое количество отклонений в развития сердца и его сокращения за пределами грудной клетки. Аномалии в сочетании с пуповинной грыжей требуют дальнейших тщательных исследований.

Проведение дифференциальной диагностики необходимо в случае:

  • торакальной и изолированной эктопии сердца;
  • выраженных анатомических изменений;
  • изолированного омфалоцеле;
  • синдрома Беквита-Видемана;
  • трисомии;
  • синдром Тернера и др.

Чтобы исключить появление данных пороков и отклонений рекомендуется проведение будущей матери амниоцентеза для получения околоплодных вод с целью проведения дальнейшего исследования в лаборатории.

Сразу после рождения младенца, для того чтобы вовремя выявить какие-либо сердечные аномалии, ему делают срочную эхокардиографию. Другие симптомы, сопровождающие заболевание диагностируются при помощи УЗИ обследования и МРТ.

К сожалению, легкая форма течения заболевания со слабо выраженной эктопией и малозаметными дефектами грудины часто при первичном обследовании остается незамеченной. Обнаружить порок пентада Кантрелла удается лишь спустя некоторое время в момент профилактического осмотра или в случае повторного обращения к врачу с какими-либо жалобами.

Наиболее важным во время проведения диагностики данного заболевания и других видов врожденных нарушений сердца также является пренатальный скрининг, включающий проведение лабораторных и ультразвуковых исследований.

Процедуру проводят на новейшем оборудовании, которое позволяет определить грубые аномалии развития плода и косвенные признаки патологии.

Результаты скрининга могут зависеть от различных факторов.

При проведении исследований необходимо учитывать:

  • многоплодную беременность (показатели будут завышены, и расчет риска аномалий представляется невозможным);
  • ЭКО;
  • массу тела женщины (из-за большого веса показатели могут быть завышенными, а при худощавом телосложении наоборот занижены);
  • наличие вредных привычек.
Диагностика синдрома пентады Кантрелла


Если в процессе обследования появились подозрения на серьезные отклонения или аномальное развитие плода, то настоятельно рекомендуется провести более тщательную диагностику с возможным выявлением пороков

Лечение пентады Кантрелла

До сих пор в медицинской практике не существует специфических или внутриутробных способов лечения пентады Кантрелла у плода. В особо тяжелых случаях, если синдром был выявлен на ранних сроках беременности и плод развивается с характерными признаками аномалии, то женщине советуют прервать беременность.

Если же будущая мать отказывается от аборта, то специалисты проводят родоразрешение в специализированном пренатальном центре и сразу же преступают к необходимым процедурам лечения, в зависимости от степени отклонений.

Младенцу проводят оперативные мероприятия, удаляют пуповинную грыжу и видимые дефекты диафрагмы, грудины и перикарда. Но еще в начале операции могут возникнуть проблемы, если имеются деформации грудной клетки или эктопия сердца. В таком случае хирургическое вмешательство противопоказано.

У пациентов с синдромом Кантрелла нарушены функции дыхательных путей, поэтому насыщение легких кислородом проводят за счет интубации трахеи и искусственной вентиляции легких. Для поддержания функциональности сердца и стабильности артериального давления применяют терапевтические метод.

Проведение перечисленных мер не позволяет полностью вылечить заболевание и данные процедуры лишь временно облегчают состояние. К сожалению, в большинстве случаев пациенты умирают, прожив всего несколько дней.

Профилактические мероприятия и прогноз

Пациентов с синдромом Кантрелла ожидает неутешительный прогноз. По статистике выживет не более 20% больных, в число которых входят исключительно младенцы, имеющие легкую форму болезни. Как показывает медицинская практика, при должном уходе за пациентом и его интенсивном лечении некоторым детям удавалось дожить до детсадовского возраста или чуть старше, но это скорей исключение.

Продолжительность жизни младенцев при имеющемся заболевании очень короткая. Даже если сначала удалось обойтись без хирургического вмешательства, то в дальнейшем все равно появится необходимость в проведении операции.

Так как до сих пор не известно, что же на самом деле послужило причиной развития синдрома Кантрелла, то не существует специальных профилактических методов.

В целях общей профилактики врачи рекомендуют придерживаться основных правил:

  • ведение здорового образа жизни во время беременности;
  • полное исключение алкоголя и любых сильнодействующих препаратов;
  • избавление от табачной зависимости;
  • исключение иных факторов, способных оказать негативное влияние на внутриутробное развитие плода.

Каждая беременная женщина должна регулярно обследоваться в женской консультации, следовать всем предписаниям гинеколога, сдавать необходимые анализы и проходить требуемые в каждом конкретном случае исследования.

На ту же тему
Поделитесь своим мнением
Для оформления сообщений Вы можете использовать следующие тэги:
<a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>

Сердечно-сосудистые заболевания © 2018 ·   Войти   · Все права защищены Наверх