Что такое синдром Бехчета

Синдром Бехчета — заболевание, которое часто приводит к необратимым последствиям. Так, при отсутствии своевременного лечения больной может полностью потерять зрение.

Данное заболевание затрагивает несколько органов одновременно и расстраивает привычный уклад жизни человека.

Описание механизма патологии

Синдром Бехчета — это появление язв на половых органах и во рту вместе с нарушением зрения. Болезнь имеет насыщенную историю. Впервые заболевание обнаружил еще Гиппократ, записи которого были созданы до нашей эры.

  • Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
  • Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
  • Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту!
  • Здоровья Вам и Вашим близким!

Греческий врач Адамантиад также сталкивался с этим недугом. А в 1937 году Бехчет, дерматолог из Турции, подробно описал заболевание, которое и было названо его именем. Общепризнанным данный синдром стал в 1947 году.

Это заболевание слабо распространено и обычно встречается у людей, которые проживают в азиатских странах и таких государствах, как ОАЭ, Турция и т. д. Из ста тысяч человек лишь 100 страдают от такой болезни.

Чаще всего синдром Бехчета наблюдается у молодых людей в возрасте 15-40 лет, причем женщины заболевают им в 3-4 раза реже, чем мужчины, за исключением Японии, где пол большинства больных — женский.

Определение болезни Бехчета

Причины

Синдром Бехчета не передается от больного человека к здоровому, поскольку болезнь не заразна. Также оно является аутоиммунным. Специалисты продолжают его изучать и делают новые открытия, касающиеся заболевания.

Однако некоторые причины, по которым оно возникает, медики уже выявили:

Наследственность Страдающие синдромом Бехчета имеют определенные гены, а структура их ДНК претерпела некоторые изменения.
Иммунитет Так, если он ослабленный, то человек начинает подвергаться вредному воздействию окружающей среды, перед которым организм становится бессильным.
Погодные условия Чаще всего синдром наблюдается у жителей стран с жарким и засушливым климатом.
Неполадки в гормональном фоне или проблемы в обмене веществ Такое состояние оказывает определенное влияние на развитие и протекание болезни.
Вирусные и бактериальные инфекции Способны стать причиной возникновения в некоторых тканях организма изменений, которые носят патологический характер. Так, когда в ротовую полость человека попадают бактерии, целостность оболочек начинает разрушаться. К тому же ученые выяснили, что чаще всего данный синдром возникает у людей, имеющих вирус герпеса, который может представлять собой пусковой механизм.

Далее мы рассмотрим симптомы и лечение синдрома Бехчета.

Симптомы

Язвы половых органов Встречаются у 80% заболевших: у больных мужского пола они локализуются на половом члене (нехарактерно), мошонке и в промежности, у больных женского пола — в промежности, влагалище, вульве и половых губах. Иногда язвам подвергается и слизистая мочевого пузыря.
Язвы на слизистой рта (иногда — носа) Могут быть болезненными и встречаются у каждого больного. Желтая центральная часть язвы окружена красным кругом. Иногда язвы начинают сливаться друг с другом, что формирует крупные болезненные раны.
Увеит, или поражение глаз
  • встречается у 70% больных;
  • оно возникает не сразу (примерно через 6 лет после начала заболевания), является двусторонним и может быть обнаружено при изучении врачом передней камеры глаза с помощью специальных приспособлений;
  • на активность уветита указывают преципиатиты в роговице глаза;
  • больные могут жаловаться на то, что их зрение потеряло остроту, свет вызывает рези и слезотечение, а предметы выглядят расплывчатыми.
Другие глазные патологии Конъюнктивит, неврит глазного нерва, появление на роговице язв, тромбозы вен глазного дна и прочие. Они могут быть как обратимыми, так и приводить к тяжелым изменениям — например, катаракте, глаукоме, утрате зрения различной степени.
Изменения кожи Возникают пузырьки, пустулы и узловатая эритема. Иногда на коже появляются нагноения, развивается некроз, и при большом участке поражения возникает гангренозная пиодермия. Также в точке введения иглы через 24 часа после инъекции формируются небольшие узелки.
Поражение сосудов Тромбофлебит вен (глубоких или поверхностных). Могут возникнуть тромбозы полых вен, однако это случается редко. Артериальное тромбирование нижних конечностей иногда приводит к гангрене стоп.
Патологии неврологического характера Внезапная сильная головная боль, лихорадка, ригидность мышц затылка. Реже наблюдаются менингоэнцефалит, расстройства ствола и спинного мозга, а также отек диска зрительного нерва, который наблюдается вместе с высоким внутричерепным давлением. Психозы практически не встречаются.
Поражения кишечника Тошнота, понос, проктит, язвы. Они особенно характерны для японцев — практически половина из них страдают от подобных симптомов. В медицинской практике бывают случаи, когда кишечные расстройства напоминают болезнь Крона и язвенный колит.

К редко проявляющимся симптомам относятся плеврит, кровохарканье, сердечные поражения, панкреатит, нефрит и ряд других.

Синдром Бехчета

Фото: стоматит при синдроме Бехчета

Некоторые специалисты отмечали, что рассматриваемое заболевание иногда сочеталось с лимфобластной лимфорой и подногтевой инфекцией, утверждая, что это указывает на нарушения иммунитета, которые типичны для данного случая.

Протекание заболевания характеризуется временной ремиссией (может длиться как недели, так и года) и рецидивами, а также осложнениями у вовлеченных органов. При обострениях отмечаются афтозный стоматит, высокая температура тела, изменения кожи.

Диагностика

Обычно медики диагностируют синдром Бехчета по сочетанию следующих симптомов:

  • увеит и другие глазные воспаления;
  • язвы на половых органах;
  • язвы в ротовой полости.

Немаловажными симптомами являются кожные поражения, менингоэнцефалит и артрит.

Были выявлены клинические симптомы болезни:

  • увеит;
  • синоит;
  • менингоэнцефалит;
  • васкулит кожи;
  • язвы половых органов;
  • афтозный стоматит.

Диагноз данного заболевания можно считать достоверным, если у человека наблюдаются минимум три из вышеперечисленных симптомов. Когда у больного появились язвы на половых органах или в ротовой полости, плюс отмечается один из вышеуказанных клинических признаков, ему ставят диагноз неполной формы болезни Бехчета.

Иногда необходимо различать рассматриваемую болезнь с синдромом Рейтера или Стивенса-Джонсона. Синдром Рейтера характеризуется тем, что при нем почти не встречается стоматит, язвы слизистой рта и половых органов не причиняют дискомфорта, вместо увеита наблюдается конъюнктивит, а поражения нервной системы редки и протекают относительно легко. Также при данном симптоме отсутствуют узловатая эритема и тромбофлебит.

Синдром Стивенса-Джонсона отличается от Бехчета тем, что при нем отсутствуют неврологические проявления, сосудистые осложнения, колит, тромбофлебит, увеит и артрит. Чаще всего он наблюдается у детей и подростков мужского пола до 20 лет.

Диагностика болезни Бехчета

Лечение синдрома Бехчета

Рассмотрим, какие препараты можно применять для лечения данного симптома:

  • антисептики для обработки ран;
  • противовоспалительные кортикостероидные препараты;
  • препараты-иммуносупрессоры;
  • витамины А, Е и другие для усиления защитных сил организма;
  • хондропротекторы и противовоспалительные средства для лечения суставов;
  • антикоагулянты (при тромбозах);
  • интерферон альфа;
  • циклофосфамид и другие цитостатические препараты;
  • «хлорамбуцил» и «Азатиоприн» (делают офтальмологические проявления менее частыми);
  • «преднизолон» или другие глюкокортикостероиды для облегчения тяжелых симптомов.

Также врачи нередко назначают противовирусную или антибактериальную терапию. Показана экстрокорпоральная терапия, которая оказывает иммуномодулирующий эффект.

Местная терапия состоит из применения индометациновой и гепатромбиновой мазей и полоскания ротовой полости.

Профилактики болезни пока не существует, так как врачи на данный момент неясно представляют причины возникновения синдрома и механизмы его развития.

Обычно эффект от лечения наблюдается по истечении нескольких месяцев, однако оно не устраняет проблему, а лишь облегчает и продлевает жизнь.

Если больной находится под врачебным наблюдением и его лечение является комплексным, продолжительным и системным, то он может вести полноценную жизнь.

Прогноз и осложнения

Поражение глаз при синдроме Бехчета может привести к утрате зрения (как полной, так и частичной), атрофии зрительного нерва, возникновению вторичной глаукомы. Чтобы больной полностью ослеп или его зрение резко ухудшилось, требуется от 2 до 5 лет со времени возникновения заболевания.

Тромбоз периферических артерий может привести к гангрене верхних и нижних конечностей, а менингоэнцефалит — к умственной отсталости, потере зрения и слуха, параличам тела.

Если синдром затрагивает наружные слизистые оболочки, то осложнений почти не будет. При вовлечении внутренних органов, сосудов, ЦНС, а также глаз прогноз неблагоприятный.

На ту же тему
Поделитесь своим мнением
Для оформления сообщений Вы можете использовать следующие тэги:
<a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>

Сердечно-сосудистые заболевания © 2018 ·   Войти   · Все права защищены Наверх